PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK Anak SMP

Posted: Agustus 24, 2010 in anak, dokter, info sehat

Pendahuluan
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural jantung dan atau pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir, walaupun manifestasinya nanti timbul kemudian. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (PJB-Sianotik) adalah salah satu bentuk PJB yang disertai dengan sianosis.
Prevalensi PJB diperkirakan 6-10 per 1000 kelahiran hidup dan PJB sianotik diperkirakan 1/3 dari seluruh PJB.
Hingga saat ini etiologi PJB belum diketahui dengan pasti, namun umumnya karena faktor herediter, dan faktor lain yang turut berpengaruh terutama pada masa kehamilan ibu misalnya : infeksi rubella, radiasi, obat-obatan tertentu dan lain-lain.
Walapun manifestasi klinis yang penting adalah sianosis tetapi pada beberapa keadaan sianosis sukar dideteksi.
Untuk mendiagnosis PJB Sianotik perlu dilakukan pendekatan secara sistematik. Adanya sianosis dilanjutkan dengan anamnesis yang cermat dan pemeriksaan fisik yang teliti serta pemeriksaan penunjang walaupun sederhana foto toraks dan EKG akan dapat mendeteksi kelainan fungsional PJB Sianotik. Pemeriksaan ekokardiografi dan kateterisasi jantung akan dapat memperlihatkan kelainan anatomis sehingga memperkuat diagnosis.
Dengan kemajuan teknologi di bidang kedokteran, penderita PJB Sianotik banyak yang dapat ditolong, baik dengan tindakan medis maupun bedah.
Tujuan akhir penatalaksanaan PJB Sianotik adalah untuk memulihkan fisiologi kardiovaskuler dengan melakukan koreksi terhadap kealinan anatomi yang ada. Penatalaksanaan awal memerlukan tindakan medis/intervensi sebagai persiapan intervensi bedah termasuk pengobatan terhadap komplikasi yang terjadi.
Makalah ini menguraikan gambaran secara umum beberapa jenis PJB Sianotik.

Evaluasi Sianosis
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik mudah dikenal apabila didapatkan sianosis sentral yang jelas disertai dengan jari tabuh dan tanda-tanda kelainan jantung.
Pada beberapa keadaan sianosis sukar dideteksi. Terdeteksinya sianosis dipengaruhi oleh tingginya kadar hemoglobin darah. Sianosis baru terlihat bila kadar “reduced haemoglobin” yang beredar dalam darah lebih dari 5%.
Sianosis pada bayi baru lahir perlu ditentukan apakah termasuk sianosis sentral atau sianosis perifer. Sianosis perifer hanya terlihat didaerah dengan perfusi jaringan yang buruk dan tidak ditemukan pada daerah dengan perfusi jaringan yang baik. Sianosis sentral akan tetap terlihat walaupun perfusi jaringan di daerah tersebut baik, misalnya mukosa mulut dan lidah.
Kesulitan dalam mendeteksi sianosis terutama pada neonatus disebabkan oleh adanya : sianosis perifer, anemia, hipoksemia non kardiak maupun warna kulit gelap. Oleh karena itu masalah sianosis pada PJB Sianotik dapat berupa :
–    Positif semu, misalnya pada sianosis perifer, infeksi paru, gagal jantung.
–    Negatif semu, misalnya pada sianosis ringan, anemia
Sehubungan dengan hal tersebut di atas, maka pada keadaan tertentu perlu dilakukan uji hiperoksia, untuk membedakan apakah sianosis sentral akibat faktor jantung atau faktor paru. Untuk ini dilakukan pengukuran po2 darah arteri. Bila po2 rendah harus diberikan O2 100%, selama 10-20 menit :
–    pada sianosis karena faktor jantung PJB, maka po2 arteri tidak berubah atau tetap di bawah 100 mmHg atau meningkatnya < 20 mmHg
–    pada sianosis karena faktor paru, po2 arteri akan meningkat sampai > 100 mmHg

Penilaian Klinis
Menghadapi penderita Penyakit Jantung Bawaan Sianotik mula-mula perlu dibedakan apakah sianosis yang ditemukan tergolong sianosis sentral atau sianosis perifer. Dan dalam memeriksa penderita dicari apakah sudah ada kosekuensinya hipoksemia atau komplikasi yang telah berlangsung kronis.
Pendekatan klinis praktis terhadap penderita PJB Sianotik meliputi :
.     Anamesis
.     Pemeriksaan fisis
.    Pemeriksaan penunjang, yang mencakup : foto toraks, EKG dan pemeriksaan laboratorium.
Pada anamnesis hal-hal yang perlu ditanyakan adalah : umur saat timbulnya sianosis, serangan sianotik (frekwensi, faktor pencetus, lamanya serangan), toleransi terhadap latihan, “squatting” (pada anak lebih besar).
Pemeriksaan fisis ditujukan pada yang berhubungan dengan tanda-tanda vital, takipne, disritmia, nadi femoral, tekanan darah pada ke 4 ekstremitas. Selain itu suara/bunyi jantung (jenis, maupun lokasinya). Perlu diingat pula bahwa adanya bising jantung tidak selalu berarti terdapat kelainan jantung. Sebaliknya tanpa bising bukan berarti tidak ada Penyakit Jantung Bawaan.
Pada foto toraks, yang dinilai terutama mengenai : rasio jantung toraks (cardio thoraxic ratio/CTR), vaskularisasi paru, maupun konfigurasi jantung. Pada jenis PJB Sianotik tertentu bentuk jantung khas, misalnya pada Tetralogi Fallot seperti sepatu dan Transposisi Arteri Besar seperti telur.
Pada pemeriksaan EKG, dinilai irama, frekwensi QRS, sumbu QRS, kelainan gelombang P dan adanya hipertrofi. Pada pemeriksaan hematologi selain pemeriksaan darah lengkap, kadang-kadang perlu diperiksa yang lainnya sesuai keadaan penderita seperti defisiensi besi atau elektrolit dan lain-lain.
Meskipun diagnosis PJB Sianotik yang akurat memerlukan pemeriksaan ekokardiografi dan kateterisasi jantung/angiografi, namun dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti, serta EKG dan foto toraks, sebenarnya sebagian PJB Sianotik sudah dapat ditegakkan atau dibuat diagnosis banding terhadap beberapa jenis PJB Sianotik

Klasifikasi
PJB Sianotik dapat dilasifikasikan sebagai berikut :
1.    PJB Sianotik dengan sirkulasi pulmonal dan sistemik independen seperti Transposisi Arteri Besar (TAB)
2.    PJB Sianotik dengan sirkulasi pulmonal tidak adekuat akibat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan seperti Tetralogi Fallot (TF), Atresia Pulmonal (AP) atau Atresia Trikuspid (AT)
3.    PJB Sianotik dengan percampuran sirkulasi pulmonal dan sistemik misalnya ATDVP, PJB Kompleks

Klasisfikasi lain :
1.    PJB Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang atau normal :
. Tetralogi fallot (TF)
. Atresia pulmonal (AP)
. Atresia Trikuspid (AT)
. Anomali Ebstein
2.    PJB Sianotik dengan vaskularisasi paru meningkat :
. Anomali Totao Drainase Vena Pulmonal (ATDVP)
. Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda (VKAJKG)
. Transposisi Arteri Besar (TAB)
. Trunkus Arteriosus
. Ventrikel Tunggal
. Hipoplasia ventrikel kiri

Gambaran umum beberapa Penyakit Jantung Bawaan Sianotik :
Tetralogi Fallot
Tetralogi Fallot meliputi kira-kira 7-10% dari seluruh PJB. Terdapat empat kelainan anatomi yaitu : defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta” dan hipertrofi ventrikel kanan.

Sianosis merupakan gejala utama, namun kadang-kdang belum menyolok pada masa neonatus. Jika stenosis pulmonal ringan yang terlihat adalah warna “pink” sehingga ada yang menyebut sebagai “Pink Fallot” atau “Atypical Fallot”.
Sebagian anak mendapat serangan sianotik (Cyanotic Spells/Hypoxic Spells) yang disebabkan karena spasme infundibulum. Pada anak lebih besar dapat ditemukan “Squatting (posisi jongkok), dan jari tabuh (Clubbing of the fingers). Selain itu dapat juga ditemukan anemia relatif dan polisitemia. Bunyi jantung I normal, bunyi jantung II tunggal, dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga-3 parasternal kiri, menyebar ke belakang. Foto toraks, menunjukkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (Couer en sabot), dan vaskularisasi paru yang menurun (oligemik) ; segmen pulmonal cekung dengan apeks terangkat.
Pada pemeriksaan elektrokardiografi didapatkan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Pemeriksaan ekokardiografi dan kateterisasi jantung akan menunjukkan kelainan anatomis, kelainan fungsi serta saturasi oksigen di ruangan-ruangan jantung dan pembuluh darah.
Penatalaksanaan tergantung pada umur dan beratnya kelainan anatomis, PGE1 dapat diberikan untuk mempertahankan duktus. Adanya serangan sianotik harus segera diatasi dengan “knee chest position” dan O2.
Selain itu dapat diberikan morfin 0,1 mg/kgBB, s.k atau i.v ; propanolol 0,1 mg/kgBB i.v (biasanya pada usia lebih lanjut). Bila asidosis harus segera diatasi.
Pada Tetralogi Fallot berat )pada anak namun kurang dari satu tahun), mula-mula dilakukan tindakan paliatif untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Kemudian (umur > 1 tahun) dilakukan operasi definitif.
Mortalitas secara umum berkisar 1-8% pada anak, dan 10-15% pada bayi. Komplikasi yang dapat terjadi abses serebral, trombosis serebral, endokarditis dan tendensi perdarahan.

Atresia Pulmonal (AP)
Atresia pulmonal dapat  :     1. Dengan DSV (Defek Septum Ventrikel)
2.Tanpa DSV (Septum Ventrikel Intak)
Pada AP dengan DSV, ini menyerupai (bentuk) Tetralogi Fallot
Insiden diperkirakan 20% dari seluruh penderita dengan gejala menyerupai Tetralogi Fallot, tetapi bising yang ditemukan bukan bising sistolik melainkan bising kontinyu dari duktus arteriosus
Bunyi jantung II biasanya tunggal
Foto toraks terlihat, paru biasanya oligemik. Segmen pulmonal konkaf
Elektrokardiografi menunjukkan  :     – deviasi aksis ke kanan dan
– hipertrofi ventrikel kanan
Ekokardiografi dapat menguatkan diagnosis dengan melihat atresia katup pulmonal.
Kateterisasi jantung perlu dilakukan sebelum tindakan bedah untuk menentukan anatomi arteri pulmonalis

Pada AP tanpa DSV,  Insidennya lebih jarang, kira-kira 1%
Darah di ventrikel kanan tidak dapat keluar, menyebabkan darah di atrium kanan melalui foramen ovale bercampur dengan darah di atrium kiri lalu ke ventrikel kiri dan aorta. Sebagian darah ke paru-paru melalui duktus arteriosus atau kalateral bronkialis
Gejala sianosis biasanya makin berat jika duktus arteriosus menutup. Penderita akan makin sesak, dan dapat terjadi gagal jantung selain bunyi jantung II yang tunggal dan keras, dapat juga terdengar bising kontinyu karena adanya duktus arteriosus persisten
Foto toraks terlihat adanya kardiomegali dan paru tampak oligemik
EKG : deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kiri, gelombang P tinggi
Ekokardiografi untuk menentukan dimensi ventrikel kanan
Kateterisasi jantung : akan diketahui tekanan atrium kanan dan ventrikel kanan, serta adanya atresia katup pulmonal
Penatalaksanaan :     – Infus PGE
– Valvulotomi pulmonal
– Tindakan bedah BAS/definitif

Atresia Trikuspid (AT)
Kelainan ini diperkirakan 2% dari seluruh penyakit jantung bawaan sianotik. Pada keadaan ini tidak terdapat hubungan antara atrium kanan dan ventriekl kanan. Ini menyebabkan ventrikel kanan menjadi hipoplastik. Kadang-kadang disertai defek septum ventrikel. Darah dari atrium kanan akan melalui septum atrium ke atrium kiri kemudian ke ventrikel kiri lalu ke aorta dan duktus arteriosus bila masih terbuka. Bila terdapat defek septum ventrikel, darah dari ventrikel kiri akan ke ventrikel kanan lalu ke arteri pulmonalis.

Sianosis timbul pada minggu pertama dan biasanya berat bila tanpa kelainan lain yang membantu darah ke paru. Bunyi jantung II biasanya tunggal karena komponen P2 tidak ada. Foto toraks menunjukkan kardiomegali dan berbentuk bulat atau agak segiempat (Square shape). Corakan pembuluh darah paru menurun bila tidak teradapat defek spetum ventrikel.
Elektrokardiogram menunjukkan deviasi aksis ke kiri dan mungkin terdapat hipertrofi ventrikel kiri.
Ekokardiografi akan menunjukkan katup trikuspid atretik dan ventrikel kanan yang kecil dan ventrikel kiri yang besar.
Kateterisasi jantung dan angiografi akan memastikan kelainan anatomi yang ada, dimana ventrikel kanan tidak dapat dilalui kateter.
Penatalaksanaan dengan operasi paliatif dan korektif

Anomali Ebstein
Kelainan ini jarang ditemukan. Diperkirakan 12 per satu juta kelahiran hidup. Pada kelainan ini hanya sebagian anterior katup trikuspid yang melekat pada anulus trikuspid yang lain yakni daun katup septal dan posterior terdorong ke bawah (downward displacement of the tricuspid valve) dan melekat pada sisi ventrikel kanan septum. Dengan demikian atrium kanan menjadi sangat besar. Keadaan ini dapat disertai dengan defek septum ventrikel atau defek septum atrium dan lain-lain. Kelainan anatomik ini menyebabkan hambatan darah melalui ventrikel kanan dan sebagian darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale.

Gambar 4. Anomali Ebstein

Gejala klinis penderita Anomali Ebstein pada hari-hari pertama sesudah lahir adalah sianosis yang dapat bervariasi dari yang ringan sampai sangat berat. Sianosis pada bayi berkurang bila tekanan paru menurun, tetapi kemudian penderita terlihat menjadi sianotik lagi.
Pada auskultasi terdengar “splittting” pada bunyi jantung II dan dapat terdengar pula bunyi jantung IV. Bising biasanya tidak terdengar, tetapi bila terdapat insufisiensi triskuspid maka dapat terdengan bising sistoloik pada garis parasternal kiri.
Foto toraks menunjukkan kardiomegali hebat (global heart) karena dilatasi atrium kanan, selain itu terlihat vaskularisasi paru menurun (oligemik).
Elektrokardiogram menunjukkan sumbu QRS deviasi ke kanan atau normal dengan gelombang P yang anak besar (giant P waves) dan dapat pula ditemukan gambaran “Right Bundle Branch Block (RBBB)”. Selain itu dapat ditemukan pula sindroma “Wolf-Parkinson-White”, pemanjangan interval P-R lebih jarang.
Pemeriksaan ekokardiografi akan memperkuat diagnosis di mana terlihat malposisi katup dan atrium yang besar.

Anomali Total Drainage Vena Pulmonal (ATDVP)
Kelainan ini jarang ditemukan. Sebagian disertai dengan kelainan kongenital lainnya. Anomali ini dapat dibagi dalam 4 kelompok, yaitu :
1.    Suprakardial : V. Pulmonalis bermuara di V. Kava superior, V. Azigos
2.    Kardiak : V. Pulmonalis bermuara di Atrium kanan, Sinus koronarius
3.    Infra Kardiak : V. Pulmonalis bermuara di V. Kava inverior, V. Hepatika
4.    Kombinasi

Gambar 5. Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis

Vena pulmonalis tidak bermuara di atrium kiri melainkan di tempat lain sesuai dengan kelompok kelainan. Dengan demikian tidak ada hubungan langsung antara vena pulmonalis dan atrium kiri. Hubungan ini hanya terjadi bila terdapat defek septum atrium, sehingga percampuran sirkulasi sistemik dan pulmonal di atrium kanan. Oleh karena itu saturasi O2 di atrium kanan, atrium kiri dan ventrikel hampir sama.
Gejala klinis pada bayi adalah sianosis pada hari-hari pertama dengan dispne, takipne dan dapat dengan retraksi terutama bila disertai obstruksi vena pulmonalis. Selain itu dapat ditemukan adanya bunyi jantung II yang keras dengan split lebar namun tidak ada bising. Bising kadang-kadang dapat terdengar berupa bising middiastolik yaitu “triscupid flow murmur”.
Foto toraks menunjukkan kardiomegali ringan sampai sedang dengan peningkatan vaskularisasi paru. Pada jenis suprakardial terdapat kardiomegali dan pelebaran mediastinum superior sehingga kadang-kadang menimbulkan gambar angka 8 “fogure of eight” atau “snowman appearance”.
Elektrokardiogram menunjukkan pembesaran atrium kanan dan dapat terlihat adanya hipertrofi ventrikel kanan, serta bentuk qR atau rR pada antaran prekordium kanan (V1).
Ekokardiografi dan kateterisasi jantung/angiografi akan memperkuat diagnosis terutama dengan mendapatkan saturasi O2 yang lebih tinggi pada muara V. Pulmonalis.
Penatalaksanaan adalah dengan operasi, sebelum terjadi hipertensi pulmonal. Tanpa operasi jarang penderita mencapai umur 2 bulan. Mortalitas operasi juga tinggi.

Transposisi Arteri Besar (TAB)
Jenis ini ditemukan kira-kira 3,8-5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Sebagian kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes melitus.
Pada kelainan ini aorta berasal dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Sebagai akibatnya aorta mendapat darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, lalu diteruskan ke sirkulasi sistemik. Darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri lalu ke arteri pulmonalis dan ke paru.

Gambar 6. Transposisi Arteri Besar

Dengan demikian kedua sirkulasi (pulmonal dan sistemik) terpisah. Penderita hanya dapat hidup jika terdapat hubungan antara dua sirkulasi tersebut. Pada bayi foramen ovale dan duktus arteriosus masih terbuka.
Gejala klinis yang  terlihat pada bayi setelah lahir adalah sianosis. Mula-mula ringan, lalu sianosis bertambah pada hari-hari berikutnya. Bunyi jantung I terdengar normal, dan bunyi jantung II terdengan tunggal dan keras. Bising biasanya tidak terdengar, kecuali terdapat kelainan lain. Foto toraks menujukkan peningkatan vaskularisasi paru (plethora) dengan jantung seperti telur (egg shaped).
Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan deviasi aksis ke kanan. Ekokardiografi akan menujukkan adanya arteri pulmonalis yang keluar dari ventrikel kiri, melengkung ke bawah dan bercabang dua. Selain itu dapat terlihat pula yang terletak anterior terhadap arteri pulmonalis.
Kateterisasi jantung dan angiografi dilakukan selain untuk konfirmasi diagnosis sekaligus untuk tindakan septostomi (balon atrial septostomi/BAS).
Penatalaksanaan terdiri atas :
–    Pengobatan suportif
–    Septotomi atrium (BAS)
–    Operasi
Prognosis :
Tanpa operasi penderita akan meninggal 95% dalam tahun pertama. Dengan operasi harapan hidup penderita menjadi lebih baik (tergantung fasilitas rumah sakit).

Trunkus Arteriosus
Kelainan ini diperkirakan 0,5-2% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Pada trunkus arteriosus terdapat pembuluh darah tunggal yang keluar dari jantung yang menampung darah dari kedua ventrikel dan mengalirkan darah ke sirkulasi sistemik, paru dan koroner.
Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus, yaitu :
1.    Tipe I. Arteri pulmonalis keluar dari sisi kiri – posterior trunkus, tepat di atas katup  trunkus, lalu bercabang ke kiri-kanan.
2.    Tipe II. Terdapat 2 arteri pulmonlais terpisah (kiri dan kanan) namun berdkatan, yang keluar dari bagian posterior trombus.
3.    Tipe III. Terdapat 2 arteri pulmonalis yang terpisah (kiri dan kanan) yang  keluar dari bagian lateral trunkus.

Gambar 7. Trunkus Arteriosus

Pada trunkus arteriosus umumya terdapat DSV tinggi dengan hipertrofi ventrikel kanan, dan kadang-kadang disertai dengan kelainan lain.
Klinis penderita trunkus arteriosus pada masa bayi dapat mirip penderita  DSV yang besar, sering infeksi saluran nafas, gangguan pertumbuhan, namun kadang-kadang terlihat sianosis, tergantung pada besarnya aliran darah ke paru. Sering kali gagal jantung merupakan gejala awal. Sianosis biasanya mula-mula  ringan. Pada dada dapat ditemukan adanya “bulging”. Bunyi jantung I umumnya normal, bunyi jantung II tunggal. Selain itu dapat terdengar “diastolic flow murmur” melalui katup mitral akibat aliran darah ke atrium yang bertambah.
Foto toraks menunjukkan kardiomegali, dengan aorta ascendens yang prominen, dan arkus aorta terdapat di kanan pada sebagian kasus, serta gambaran vaskularisasi paru yang meningkat.
Elektrodardiogram menunjukkan aksis yang normal atau ke kanan. Sering ditemukan hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan. Ekokardiografi akan menunjukkan ketiga kelainan penyakit ini yaitu ventrikel kiri yang relatif kecil, dengan rongga ventrikel kanan yang besar serta adanya DSV.
Kateterisasi jantung/angiografi akan memperkuat diagnosis antara lain dengan menunjukkan tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri dan tekanan trunkus.
Penatalaksanaan penderita trunkus arteriosus terdiri atas penatalaksanaan medis dan bedah. Gagal jantung harus diatasi bila terjadi. Tanpa operasi diperkirakan 75% penderita meninggal karena gagal jantung.

Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda (VKAJKG)
Kelainan ini sangat jarang ditemukan ? 0,1-1 % dari seluruh PJB. Ada yang menganggap VKAJKG, yang dikenal juga dengan “Double outlet right ventrikel (DORV)” ini sebagai varian TAB.
Pada keadaan ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan masing-masing dengan konusnya. Di sini terdapat DSV yang besar.

Gambar 8. Ventrikel Kanan dengan Jalan Keluar Ganda (VKAJKG)

Manifestasi klinis penderita dengan VKAJKG bervariasi, dapat menyerupai DSV, TAB atau Tetralogi Fallot dengan sianosis kongenital pada kelainan yang menyertainya seperti defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal dan kelainan hemodinamikanya. Oleh karena itu diagnosis VKAJKG tidak dapat ditegakkan hanya dengan gambaranklinis. Pada pemeriksaan fisis dapat terdengar bising pansostolik di sela iga 3-4 parasternal kiri. Foto toraks tidak selalu menunjukkan kardiomegali dengan hipertrofi ventrikel kanan; vaskularisasi paru tidak selalu sama, terutama bila disebabkan kelainan lain seperti dengan stenosis pulmonal.
EKG hanya menunjukkan deviasi sumbu ke kanan, serta hipertrofi ventrikel kanan.
Ekokardiografi dan kateterisasi jantung akan dapat memastikan diagnosis.
Penatalaksanaan penderita umumnya dimulai dengan mengobati gagal jantung bila telah terjadi sementara menunggu operasi. Tindakan bedah secara paliatif perlu dilakukan pada usia sekitar 6 bulan dan korektif sebelum berumur 5-6 tahun. Penderita umumnya meninggal pada usia dini bila tidak diobati dengan adekuat. Mortalitas tindakan bedah juga masih tinggi yaitu 5-20%.

Ventrikel Tunggal
Kelainan ini jarang ditemukan, diperkirakan kurang 2 % dari seluruh PJB dan kurang 10% dari seluruh PJB sianotik. Walaupun terdapat banyak variasinya, namun dasar anatomi kelainan ini adalah adanya satu ventrikel yang besar (yang secara anatomis mirip ventrikel kiri) yang mempunyai kedua katup atrioventrikular.

Gambar 9. Ventrikel Tunggal

Secara hemodinamik ventrikel tunggal (Single Ventricle, Univentricular heart) mirip dengan DSV besar. Darah dari atrium kanan bercampur dengan darah arteri dari atrium kiri di dalam ventrikel sebelum ke aorta. Umumnya penderita sianosis berat sejak lahir (terutama bila terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan). Ada juga penderita yang sianosis ringan namun dengan dispne dan takipne serta penurunan toleransi terhadap kegiatan; sebagian dengan gagal jantung. Kelainan ini sering diangap pula sebagai variasi Tetralogi Fallot.
Foto toraks menunjukkan konfigurasi jantung yang tidak khas. Atrium kanan membesar dan vaskularisasi paru meninggkat (kecuali terdapat stenosis pulmonal).
Elektrokardiogram menunjukkan aksis deviasi ke kanan atau ke kiri. Bila terdapat stenosis pulmonal maka terlihat adanya P pulmonal.
Ekokardiografi akan menunjukkan adanya satu ventrikel yang besar dengan 2 katup artrio ventrikular tanpa septum ventrikel.
Kateterisasi jantung dan angiografi harus dilakukan bila akan dilakukan operasi.
Penatalaksanaan adalah dgn operasi yang berupa paliataif dibawah umur 1 tahun dan korektif pada usia di atas 1 tahun. Tanpa operasi penderita meninggal pada usia muda.

Sindroma Hipoplasia Jantung Kiri
Sesuai dengan namanya pada penyakit ini, bagian kiri jantung tidak berkembang (hipoplasik).
Pada kasus berat terdapat :     –    Atresia aorta / hipoplastik aorta asendens,
–    Ventrikel kiri rudimenter dan hanya  menunjukkan struktur seperti celah

Gambar 10. Hipoplasia Jantung Kiri

Pengosongan atrium kiri terjadi ke atrium kanan dan ventrikel kanan melalui foramen ovale atau DSA. Satu-satunya jalan darah untuk mencapai aorta adalah melalui duktus arteriosus. Aorta asendens hampir selalu hipoplastik. Penderita umumnya mengalami sakit berat dalam beberapa jam atau hari kehidupan.
Gejala dapat timbul dan gagal jantung dalam 2-3 hari setelah lahir. Gambaran klinis menunjukkan bahwa bayi dapat normal ketika lahir tetapi dalam satu hari pertama bayi mengalami sesak nafas dan sedikit sianosis. Pada saat duktus arteriosus mulai menutup, maka keadaan bayi cepat memburuk (karena itu kelainan ini termasuk pula dalam kelompok “duct dependent lesions”).
Bising sering tidak terdengar atau hanya bising yang lemah pada bagian krii sternum. Bunyi jantung II tunggal karena hanya penutupan katup pulmonal yang terdengar. Kadang-kadang terdapat oligouri karena aliran darah ke ginjal menurun. Gambaran klinis mirip juga dengan sepsis yang berat (pucat, nadi tidak teraba).
Foto toraks menunjukkan pembesaran jantung dalam 24 – 48 jam dan terdapat kongesti vena pulmonalis.
EKG sering menunjukkan deviasi aksis ke kanan serta hipertrofi ventrikel kanan.
Ekokardiografi/kateterisasi menunjukkan ventrikel kiri yang sangat kecil, aorta asendens yang hipoplastik serta pembesaran ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
Penatalaksanaan dengan operasi belum memberikan hasil yang memuaskan. Terapi suportif dengan PGE1 untuk mempertahankan duktus arteriosus sebelum dilakukan operasi. Walaupun dilakukan operasi, mortalitas masih tinggi.

Komentar
  1. hikmah mengatakan:

    tulisannya keren

  2. dicky mengatakan:

    bagus.. lebih mudah dipahami. maaf boleh tahu referensi nya ?

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s